posted by: Dunia Andromeda
Kulit manusia umumnya berwarna kuning langsat, coklat atau gelap. Tapi
satu keluarga di Kentucky memiliki kulit berwarna biru karena kelainan
darah yang disebut methemoglobinemia, sehingga mendapat julukan 'Blue
People of Kentucky'.
National Institutes of Health melaporkan tidak ada data atau berapa
banyak orang yang mengalami methemoglobinemia, tetapi insiden paling
terkenal adalah Blue People of Kentucky dan keluarga Lurgan dari
Irlandia. Seperti dilansir dari Ehow, sebenarnya
julukan 'Blue People of Kentucky' berasal dari keluarga Fugate yang
tinggal di Hazard, Kentucky.
Selama tahun 1800-an, Martin Fugate yang sudah berkulit biru menikah
dengan anggota keluarga Smith yang juga membawa gen resesif. Hal ini
menyebabkan keluarga Smith menjadi pembawa gen methemoglobinemia dan
menurunkan kelainan darah ini pada keturunan-keturunan berikutnya.
Keluarga Fugate dan Smith tinggal di daerah tersebut dan terus
menghasilkan anak-anak dan keturunan selanjutnya berkulit biru. Dari
dokumentasi terakhir, kasus ini terjadi hingga tahun 1970-an. 'Blue
People of Kentucky' pertama kali didiagnosis dengan methemoglobinemia
pada tahun 1960 oleh seorang hematologis, Dr Madison Cawein.
Menurut dongeng rakyat, kulit biru yang dialami Fugate terjadi karena
penyakit jantung atau masalah paru-paru. Namun, pemeriksaan Dr Cawein
menemukan keturunan Martin Fugate dalam kesehatan yang baik, dan ia
mencurigai bentuk methmoglobinemia turunan.
Menurut hasil penelitian Dr. Scott dalam Journal of Clinical
Investigation, yang meneliti methmoglobinemia Eskimo di Alaska,
methmoglobinemia terjadi karena hilangnya enzim dalam sel darah merah.
Ketiadaan enzim penting yang disebut diaphorase ini, memungkinkan
komponen sel darah merah terdeoksigenasi (proses pengurangan oksigen
terlarut) untuk membangun di dalam tubuh, sehingga memberikan balutan
warna biru yang tampak jelas pada permukaan kulit.
Methmoglobinemia dalam kasus Fugates adalah genetik, berasal dari gen
resesif kedua orangtua, sehingga menyebabkan kekacauan pada
keturunannya. Selain genetik, methmoglobinemia juga dapat disebabkan
karena paparan bahan kimia, antibiotik dan anestesi.
Gejala methmoglobinemia dapat berupa kulit biru, sesak nafas, kelelahan,
pusing, dan pingsan. Kasus-kasus ekstrim lainnya dapat menyebabkan
aritmia jantung, kejang, koma bahkan kematian. Namun, 'Blue People of
Kentucky' dapat bertahan hidup lama dan sehat.
Menurut Dr. Cawein, methmoglobenemia dapat diobati dengan metilen biru,
yang membuat tubuh mengimbangi kekurangan diaphorase. Obat ini akan
dibuang melalui urine, sehingga obat metilen biru diperlukan setiap hari
untuk mempertahankan warna kulit normal.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar